ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم (LPL) چیست؟ + تشخیص و درمان

ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم  نوعی سرطان نادر است که در گلبول های سفید خون شروع می شود. در صورت ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدن شتروم، مغز استخوان تعداد زیادی گلبول سفید غیر طبیعی تولید می کند که سلول های سالم خون را از بین می برند. گلبول های سفید غیر طبیعی خون پروتئینی را تولید می کنند که ضمن تجمع در خون، گردش خون را مختل می کنند و عوارضی ایجاد می کنند. ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم نوعی لنفوم غیر هوچکینی محسوب می شود که گاهی اوقات به نام لنفومای لمفوپلاسماسیتیک نامیده می شود. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام در مورد ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم توضیح خواهیم داد.

ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم چیست؟

اگر پزشک  از ابتلای شما به ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم خبر داد به این معنی است که شما مبتلا به سرطان خون نادری هستید که معمولاً به آرامی توسعه می یابد. به این بیماری لنفوم لنفوپلاسماسیتیک (LPL) نیز گفته می شود. این بیماری نوعی لنفوم غیر هوچکینی است. لنفوم های غیر هوچکینی سرطان هایی هستند که در گلبول های سفیدی به نام لنفوسیت ها شروع می شوند که بخشی از سیستم ایمنی و دفاعی بدن در مقابل میکروب ها می باشد.

بعضی از لنفوسیت ها “سلول های “B نامیده می شوند که به بدن شما در مبارزه با عفونت کمک می کنند. آنها این کار را با تبدیل شدن به سلول های پلاسما ی سازنده پروتئینی به نام ایمونوگلوبولین M انجام می دهند. در ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم، این روند دچار اختلال می شود. سلولهای B به سلول های سرطانی تبدیل می شوند و این بدان معنی است که از کنترل خارج می شوند. این سلول های سرطانی عمدتا در مغز استخوان یعنی بافت اسفنجی مرکز بیشتر استخوان ها شکل می گیرد.

بیشتر بدانید: تاثیرات استرس بر روی گلبول های بدن

آنها سلول های سالم خون را از بین می برند. سلول های ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم به دلیل ساخت مقادیر زیادی ایمونوگلوبولین M می توانند مشکلاتی از قبیل افزایش حجم سلول های خونی ایجاد کنند که این عمل سبب سخت تر جریان خون از رگ های خونی می گردد. هیچ درمانی برای ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم وجود ندارد اما راه هایی برای کمک به شما وجود دارد. بعضی اوقات داروها سال ها می توانند آن را تحت کنترل نگه دارند. حمایت خانواده در این بیماری بسیار مهم می باشد. آنها می توانند در حین درمان به شما کمک کنند.

آیا می دانید چه عواملی باعث ایجاد ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم می شود؟

برخی از عوامل می توانند سبب افزایش احتمال ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدن استروم (WM) در افراد شوند اما اغلب به طور دقیق مشخص نیست که این عوامل چگونه خطر ابتلا را افزایش می دهند. دانشمندان آموخته اند که چگونه تغییرات خاصی در DNA لنفوسیت های طبیعی می تواند آنها را تبدیل به لنفوم یا سلول های میلوما کند.

تغییر در DNA برخی از سلول های لنفوما همچنین می تواند باعث تولید مقادیر بالای IgM شود که منجر به ایجاد علائم بیشتری از WM می شوند. DNA موجود در سلول ها ژن ها یا دستورالعمل های مربوط به عملکرد سلول ها را تشکیل می دهند. چون والدین منبع DNA ما هستند ما مشابه والدین خود به نظر برسیم.

• بعضی از ژن ها به کنترل رشد سلول ها، تقسیم برای تولید سلول های جدید و مرگ در زمان می پردازند که به آنها انکوژن گفته می شود.
• سایر ژن ها تقسیم سلولی را کند می کنند یا باعث مرگ سلول ها در زمان مناسب می شوند که به آنها ژن سرکوبگر تومور گفته می شود.

سرطان ها می توانند ناشی از تغییرات DNA ای باشند که انکوژن ها را روشن می کنند یا ژن های سرکوبگر تومور را خاموش می کنند. برخی از افراد تغییرات DNA را از والدین به ارث می برند که همین عامل خطر ابتلا آنها به انواع خاصی از سرطان را افزایش می دهد. محققان در حال مطالعه خانواده هایی هستند که موارد ابتلایی زیادی به WM دارند تا بتوانند ژن های بروز دهنده این اختلال را شناسایی کنند. تغییرات DNA ای موجود در سلولهای WM معمولاً پس از تولد یافت می شود و از والدین به ارث نمی رسد.

برخی از این تغییرات به دست آمده ممکن است دلایل خارجی داشته باشند اما اغلب بدون هیچ دلیل واضحی اتفاق می افتند. به نظر می رسد آنها بیشتر هنگام پیر شدن اتفاق می افتند که ممکن است به توضیح دلیل بروز WM اغلب در افراد مسن کمک کند. تحقیقات اخیر نشان داده است که از  ده مورد تقریبا در نه مورد  سلولهای WM دارای یک جهش (تغییر) در ژن موسوم به MYD88 هستند که در حالت عادی به سلولهای سیستم ایمنی بدن کمک می کنند تا به یکدیگر سیگنال دهند و به زنده نگه داشتن آنها کمک می کنند.

بیشتر بدانید: سرطان سلول های پلاسما چیست و چه علائمی دارد؟

بعضی اوقات سلول های WM انواع دیگری از تغییرات DNA ای دارند. در هر سلول انسانی، DNA در 23 جفت کروموزوم قرار گرفته است. در برخی از سلولهای WM، یک قطعه کروموزوم از دست می رود که به آن “حذف”  گفته می شود. شایع ترین نقص کروموزومی مشاهده شده در WM، حذف بخشی از کروموزوم 6 است. دقیقاً مشخص نیست که کدام ژن ها چنین تاثیری می تواند داشته باشند. نوع دیگری از نقص کروموزومی در WM “جابجایی” نام دارد.

در یک “جابجایی” یک قطعه از یک کروموزوم به کروموزومی متفاوت متصل می شود. این گونه تغییرات کروموزومی مانند باعث فعال شدن انکوژن ها  یا غیرفعال شدن ژن های سرکوبگر تومور شوند.  محققان دریافته اند که برخی از بیماران مبتلا به WM در سایر سلول های مغز استخوان  دچار نقص یا تغییرات مهمی می شوند. این تغییرات ممکن است به رشد سلول های سرطانی کمک کند.

سلول های خاص مغز استخوان به نام سلولهای دندریتیک، هورمونی به نام اینترلوکین 6 (IL 6) را آزاد می کنند که به سلولهای طبیعی پلاسما و رشد لنفوسیت های پلاسماسیتوئید کمک می کنند. به نظر می رسد تولید بیش از حد IL 6 توسط این سلولها عاملی مهم در پیشرفت WM است. دانشمندان در مورد تغییرات ژنی دقیق عامل WM در حال تحقیق و یادگیری می باشند اما حتی در صورت یافت این تغییرات ژنی، هنوز قادر به فهم چگونگی بروز  این تغییرات نیستند.

عوامل خطر برای ابتلا به ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم چیست؟

عامل خطر چیزی است که احتمال ابتلای فرد به بیماری ای مثل سرطان را تحت تأثیر قرار می دهد. سرطانهای مختلف عوامل خطر متفاوتی دارند. برخی از عوامل خطر سرطان مانند سیگار کشیدن قابل تغییر است. سایر عوامل مانند سن یا سابقه خانوادگی قابل تغییر نیستند. محققان عوامل خطر زیادی را پیدا کرده اند که باعث می شود احتمال ابتلای فرد به ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم (WM) افزایش یابد اما اغلب افراد مبتلا به این عوامل خطرزا، هرگز به  WM مبتلا نمی شوند.

گاموپاتی منوکلونال با اهمیت نامعلوم (MGUS)

گاموپاتی منوکلونال با اهمیت نامعلوم(MGUS) ناهنجاری سلولهای سازنده آنتی بادی است که با مولتیپل میلوما و WM مرتبط است. در MGUS نیز مانند WM و مولتیپل میلوما، سلولهای غیر طبیعی در مغز استخوان مقادیر زیادی از یک آنتی بادی خاص ایجاد می کنند. این آنتی بادی یک پروتئین مونوکلونال (یا M) نامیده می شود که به این بیماری گاموپاتی مونوکلونال گفته می شود.

تا زمانی که بیمار فاقد علایمی از سلولهای غیر طبیعی یا پروتئین M باشد، سلولهای غیر طبیعی کمتر از 10٪ مغز استخوان را تشکیل می دهند و میزان پروتئین M  غیر طبیعی در خون بسیار زیاد نیست (کمتر از 3 گرم در دسی لیتر)، این اختلال MGUS نامیده می شود. MGUS به خودی خود باعث بروز اختلالی نمی شود اما هر ساله حدود 1٪ تا 2٪ از مبتلایان به MGUS به سرطان مرتبطی ( مانند مولتیپل میلوما، WM یا لنفوم) یا یک اختلال دیگر (مانند آمیلوئیدوز) مبتلا می شوند.

سن

خطر WM با افزایش سن بالا می رود. این بیماری در افراد کمتر از 50 سال نادر است.

نژاد

WM در بین سفید پوستان بیشتر از بین آمریکایی های آفریقایی تبار شایع است. در مقابل مولتیپل میلوما تقریباً در بین  آمریکایی های آفریقایی تبار دو برابر بیشتر از آمریکایی های  سفید پوست است. دلیل این اختلافات مشخص نیست.

جنسیت

مردان در ابتلا به این بیماری نسبت به زنان مستعد تر هستند دلیل معلوم نیست.

وراثت

به نظر می رسد ژن های به ارث رسیده در برخی از افراد مبتلا به WM نقش دارند. از هر 5 نفر مبتلا به WM، یک نفر  ارتباط نزدیکی با WM و یا بیماری های مرتبط با سلول B مانند MGUS یا انواع خاصی از لنفوم یا لوسمی دارند.

هپاتیت C

هپاتیت C در اثر عفونت با ویروس (ویروس معروف به هپاتیت C یا HCV) ایجاد می شود. برخی مطالعات نشان داده اند که افراد مبتلا به عفونت مزمن هپاتیت C نسبت به افراد فاقد ویروس احتمال ابتلای بیشتری به WM را دارند اما همه مطالعات چنین ارتباطی را  پیدا نکرده اند.

بیشتر بدانید: اطلاعات کامل درباره بیماری هپاتیت و درمان آن

برخی بیماریهای خود ایمنی

برخی تحقیقات نشان داده اند که افراد مبتلا به انواع خاصی از بیماری های خود ایمنی مانند سندروم Sjögren) Sjogren) ممکن است در معرض خطر بیشتری برای WM قرار بگیرند.

آیا می توان از ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم پیشگیری کرد؟

بسیاری از عوامل خطر ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم (WM)، مانند سن بالا و یا گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامعلوم (MGUS) قابل تغییر یا کنترل نیستند  بنابراین هیچ راهی برای جلوگیری از بروز سرطان های مرتبط با این عوامل خطر وجود ندارد. برخی تحقیقات حاکی از آن است که مبتلایان به هپاتیت C احتمالاً نسبت به ابتلا به WM مستعدتر هستند.

در حال حاضر هیچ واکسنی برای جلوگیری از هپاتیت C وجود ندارد اما روش هایی برای کاهش خطر ابتلا به آن وجود دارد مانند جلوگیری از عوامل خطر شناخته شده مانند استفاده از داروهای تزریقی یا رابطه جنسی محافظت نشده. هپاتیت C همچنین در بسیاری از موارد قابل درمان است، اگر چه هنوز مشخص نیست این عامل چگونه ممکن است بر خطر ابتلا به WM اثر بگذارد.

علائم ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم

ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم رشد کندی دارد و ممکن است سالها نشانه و علائمی نداشته باشد.

در صورت بروز، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کبودی آسان
• خون ریزی از بینی یا لثه ها
• خستگی
• کاهش وزن
• تهی بودن در دستان یا پاها
• تب
• سردرد
• تنگی نفس
• تغییر در بینایی
• گیجی

چه زمانی به پزشک مراجعه شود

در صورت بروز علائم و نشانه های مداوم نگران کننده به پزشک مراجعه کنید.

آزمایشات والدنستروم ماکروگلوبولینمی

ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم (WM) اغلب زمانی در فرد ایجاد می شود که به دلیل علائم موجود به پزشک مراجعه کند. بعضی اوقات در افراد فاقد علائم وقتی آزمایش خون انجام می شود این بیماری یافت می شود. اگر علائم یا نشانه ها نشانگر این باشد که فرد ممکن است مبتلا به WM باشد، برای اطمینان آزمایشات انجام می شود. آزمایشات مهم جهت یافت پروتئین های غیر طبیعی در خون و سلول های غیر طبیعی در مغز استخوان خواهد بود. از آنجا که WM نوعی لنفوم است مانند سایر لنفوم ها می تواند به مغز استخوان، غدد لنفاوی و اندام های دیگر حمله کند.

سابقه پزشکی و معاینه بدنی

پزشک به تهیه سابقه پزشکی کامل فرد از جمله اطلاعاتی در مورد علائم، عوامل خطر احتمالی، سابقه خانوادگی و سایر شرایط پزشکی  تلاش می کند. در مرحله بعد پزشک غدد لنفاوی و سایر نواحی درگیر شونده از جمله چشم، اعصاب، طحال و کبد را معاینه می کند. پزشک ممکن است به دنبال علائم عفونت باشد که می تواند بسیاری از همین علائم را ایجاد کند.

اگر پزشک مشکوک به ایجاد علایم توسط WM (یا نوع دیگری از لنفوم) شود، مرحله بعدی احتمالاً دستور  انجام آزمایش خون خواهد بود. همچنین ممکن است به یک متخصص خون یا انکولوژیست که یک پزشک متخصص درمان سرطان است، مراجعه کنید.

آزمایشات آزمایشگاهی برای ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم

اگر پزشک به کمی تعداد سلولهای خونی خون یا میزان پروتئین غیرمعمول در آزمایش خون فرد پی ببرد، ممکن است به WM مشکوک شود. در این صورت پزشک می تواند آزمایش خونی به نام الکتروفورز پروتئین سرم را انجام دهد تا دریابد که دلیل وجود پروتئین های غیر طبیعی را دریابد. معمولاً پس از انجام این آزمایشات، بیوپسی مغز استخوان یا غده لنفاوی انجام می شود.

شمارش سلولهای خونی در تشخیص ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم

شمارش کامل خون (CBC) آزمایشی است که میزان گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها را اندازه گیری می کند. اگر سلولهای لنفوم مغز استخوان را بیش از حد اشغال کنند، سطوح این مواد ممکن است پایین باشد.

میزان ایمونوگلوبولین

این آزمایش سطح آنتی بادی های مختلف (ایمونوگلوبولین ها) در خون یعنی IgA ،gE ،IgG و IgM را اندازه گیری می کند تا افزایش یا کاهش غیر طبیعی آنها بررسی شود. در WM سطح IgM بالا  ولی سطح IgG غالباً پایین است.

الکتروفورز

ایمونوگلوبولین غیر طبیعی ساخته شده در WM آنتی بادی IgM است. این آنتی بادی مونوکلونال است به این معنی که نسخه های زیاد مشابه از آن وجود دارد. الکتروفورز پروتئین سرم (SPEPآزمایشی است که میزان کل ایمونوگلوبولین ها خون را اندازه گیری می کند و همه ایمونوگلوبولین های مونوکلونال را می یابد. آزمایش دیگر مشابه ایمن سازی الکتروفورزی است که با استفاده از آن می توان به تعیین نوع آنتی بادی غیر طبیعی IgM یا هر نوع دیگر) پرداخت. برای تشخیص WM یافت یک آنتی بادی مونوکلونال IgM در خون نیاز است.

این پروتئین غیر طبیعی با نام های مختلفی از جمله ایمونوگلوبولین مونوکلونال M، پروتئین IgM، اسپایک IgM، پروتئین IgM، پروتئین M و اسپایک M شناخته شده است. مقادیر بالای سایر انواع ایمونوگلوبولین های مونوکلونال مانند IgA یا IgG در اختلالات مختلف (مانند میلوما مولتیپل و برخی لنفوم های دیگر) مشاهده می شود. گاهی اوقات قطعاتی از پروتئین IgM توسط کلیه ها به داخل ادرار دفع می شود. این پروتئین ها را می توان با آزمایشی به نام الکتروفورز پروتئین ادرار UPEP شناسایی کرد.

ویسکوزیته

ویسکوزیته اندازه گیری میزان غلظت خون است. اگر سطح IgM خیلی زیاد باشد، خون غلیظ (چسبناک) می شود و نمی تواند آزادانه جریان یابد (ریختن عسل را  با ریختن آب مقایسه کنید).

کرایوکریت

این آزمایش سطح کرایوگلوبولین های خون را اندازه گیری می کند (پروتئین هایی که در دمای خنک جمع می شوند و می توانند رگ های خونی را مسدود کنند).

آگلوتینین سرد

آگلوتینین های سرد آنتی بادی هایی هستند که  به گلبولهای قرمز، به ویژه در دمای سرد، حمله کرده و از بین می روند. این سلولهای مرده می توانند رگهای خونی را ایجاد و مسدود کنند. برای تشخیص این آنتی بادی ها می توان از آزمایش خون استفاده کرد.

میکروگلوبولین بتا 2 (β2M)

این آزمایش پروتئین دیگری که توسط سلولهای سرطانی در WM ساخته می شود را اندازه گیری می کند. این پروتئین به خودی خود مشکلی ایجاد نمی کند اما شاخصی مفید برای پروگنوز بیمار (چشم انداز) است. سطح بالای β2M با چشم انداز بدتری مرتبط است.

بیوپسی برای تشخیص ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم

علائم WM و لنفوم غیر هوچکین (NHL) به اندازه کافی از همدیگر متمایز نیستند تا پزشک توانایی تشخیص هر کدام براساس علایم را داشته باشد. اغلب علائم ممکن است در اثر مشکلات غیر سرطانی مانند عفونت یا انواع دیگر سرطان ایجاد شود. آزمایش خون می تواند به تشخیص صحیح کمک کند اما بیوپسی (برداشت نمونه از بافت های متاثر جهتبرای مشاهده در زیر میکروسکوپ) تنها راه اطمینان است. چندین نوع بیوپسی ممکن است مورد استفاده قرار گیرد.

آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان

مهمترین نوع بیوپسی برای WM است و برای تأیید تشخیص لازم است. این کار را می توان در مطب پزشک یا بیمارستان انجام داد. آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان معمولاً همزمان انجام می شوند. نمونه ها از قسمت پشت استخوان لگن (لگن) گرفته می شوند، اگرچه در بعضی موارد ممکن است از استرنوم (استخوان سینه) یا استخوان های دیگر نیز گرفته شود. در آسپیراسیون مغز استخوان، فرد روی یک تخت (از پهلو یا شکم) دراز می کشد. پزشک پوست روی لگن را تمیز کرده و با تزریق بی حسی موضعی ناحیه و سطح استخوان را بی حس می کند.

این امر ممکن است سبب ایجاد لک و سوختگی شود. سپس سوزن نازک و توخالی ای درون استخوان قرار می گیرد و از سرنگ برای مکیدن مقدار کمی از مغز استخوان مایع استفاده می شود.  با وجود بی حسی اکثر بیماران هنگام برداشتن مغز استخوان درد مختصری دارند. بیوپسی مغز استخوان معمولاً دقیقا بعد از انجام آسپیراسیون انجام می شود. یک قطعه کوچک از استخوان و مغز آن با سوزنی بزرگتر که به سمت استخوان رانده می شود،برداشته می شود. این کار نیز ممکن است باعث درد مختصری شود.

پس از انجام بیوپسی فشاری به ناحیه مورد نظر اعمال می شود تا از هرگونه خونریزی جلوگیری شود. هنگامی که داروی بی حسی از بین می رود، در ناحیه بیوپسی احساس درد  وجود خواهد داشت. اغلب بیماران می توانند بلافاصله بعد از عمل به خانه بروند. نمونه های مغز استخوان سپس به آزمایشگاه فرستاده می شوند و در آنجا آزمایش می شوند تا  وجود سلول های لنفوما را تایید کنند. برای تشخیص WM، حداقل 10٪ از سلولهای مغز استخوان باید سلولهای لنفوم لنفوپلاسماسیتوئید باشند.

بیوپسی آسپیراسیون با سوزن ظریف (FNA)

در بیوپسی FNA، پزشک از سوزن بسیار نازک و توخالی و یک سرنگ استفاده می کند تا مقدار کمی از بافت را از تومور یا غدد لنفاوی خارج کند. این نوع بیوپسی برای نمونه برداری از غدد لنفاوی مفید است تا دلیل بزرگی آنها به خاطر سرطان یا عفونت را مورد بررسی قرار دهند. FNA می تواند به تشخیص برخی از لنفوم ها کمک کند اما معمولاً WM با بیوپسی مغز استخوان تشخیص داده می شود. برای انجام FNA نود بزرگ در نزدیکی سطح بدن، پزشک می تواند بعد از لمس آن را انجام دهد. اگر نود بزرگ شده یا توموری در اعماق بدن وجود داشته باشد، سوزن را می توان تحت اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا سونوگرافی هدایت کرد.

مهمترین مزیت FNA عدم نیاز به جراحی است و اغلب می تواند در مطب پزشک انجام شود. اشکال اصلی این است که در بعضی موارد ممکن است بافت کافی جهت تشخیص قطعی لنفوم وجود نداشته باشد. با این حال پیشرفت آزمایش های آزمایشگاهی و تجربه روزافزون بسیاری از پزشکان، دقت این روش را بهبود بخشیده است.

تست های آزمایشگاهی کاربردی بر روی نمونه های بیوپسی

همه نمونه های بیوپسی در آزمایشگاه توسط پاتولوژیست – پزشک آموزش دیده در استفاده از آزمایش های آزمایشگاهی برای تشخیص بیماری ها – مورد بررسی قرار می گیرد. در برخی موارد متخصص خون _ پزشک آموزش دیده درباره تشخیص بیماری های خون و غدد لنفاوی- نیز ممکن است بیوپسی را بررسی کند. این متخصصان اندازه، شکل و نحوه چیدمان سلولها را بررسی می کنند. گاهی اوقات فقط با نگاه کردن به سلول ها پاسخ روشنی به دست نمی آید، بنابراین آزمایش های آزمایشگاهی دیگری لازم است.

ایمونوهیستوشیمی

در این آزمایش بخشی از نمونه بیوپسی با آنتی بادی های ساخته شده توسط انسان درمان می شود. این آنتی بادی ها فقط در صورت داشتن پروتئین های خاص به سلول ها متصل می شوند. این آنتی بادی ها باعث ایجاد تغییر رنگ در سلول ها می شوند که می توان با میکروسکوپ آن را مشاهده کرد. این آزمایش ممکن است به تشخیص انواع مختلف لنفوم از یکدیگر و سایر بیماریها کمک کند.

فلوسیتومتری

در این آزمایش سلول ها با آنتی بادی های ساخته شده توسط انسان درمان می شوند. هر آنتی بادی فقط به انواع خاصی از سلول ها می چسبد. سپس سلول ها در مقابل پرتو لیزر قرار می گیرند. اگر سلول ها دارای آنتی بادی های اتصالی باشند، لیزر سبب کمی نور می شودکه توسط کامپیوتر اندازه گیری و تجزیه و تحلیل می شود. این آزمایش رایج ترین آزمایش برای ایمونو فنوتیپ – طبقه بندی سلول های لنفوم با توجه به پروتئین ها (آنتی ژن ها) موجود در سطح آنها- است.

انواع مختلف لنفوسیت ها آنتی ژن های مختلفی را در سطح خود دارند. این آنتی ژن ها نیز با بلوغ هر سلول تغییر می کنند. این آزمایش می تواند نشان دهنده تورم گره لنفاوی به دلیل لنفوم، برخی از سرطان های دیگر یا بیماری غیر سرطانی باشد. این امر در کمک به پزشکان برای تعیین دقیق نوع لنفوم بسیار مهم است تا بتوانند بهترین روش درمانی را انتخاب کنند.

سیتوژنتیک

پزشکان از این تکنیک برای بررسی کروموزوم ها (رشته های طولانی) DNA  در داخل سلول های لنفوم استفاده می کنند. سلول ها (معمولاً از مغز استخوان نمونه گرفته می شود ) برای اولین بار در آزمایشگاه رشد می کنند. سپس کروموزوم ها رنگ آمیزی شده و از نزدیک بررسی می شوند. از آنجا که شروع تقسیم سلول ها زمان بر است، این آزمایش می تواند چند هفته طول بکشد. بعضی از لنفوم ها ممکن است دارای تعداد کم یا زیاد کروموزوم، قسمت های از دست رفته (که “حذف” نامیده می شود) یا سایر ناهنجاری ها باشند. این تغییرات می تواند به شناسایی نوع لنفوم کمک کند.

آزمایشات ژنتیک مولکولی

آزمایشهای مولکولی مانند هیبریداسیون فلورسنت درجا(FISH)و واکنش زنجیره ای پلیمراز(PCR)معمولاً برای تشخیص WM لازم نیست اما گاهی اوقات برای تشخیص انواع دیگر NHL استفاده می شود. این آزمایشات بدون نیاز به رشد اولیه سلول ها در آزمایشگاه  DNA سلول ها را نظاره می کنند. این آزمایشات می توانند در زمان کمتری نسبت به سیتوژنتیک انجام شوند و بر روی سلول های مختلفی (مانند غدد لنفاوی، خون و مغز استخوان) انجام شود. آنها نه تنها برای هر گونه تغییر ایجاد شده بلکه معمولاً برای جستجوی تغییرات خاص کروموزوم یا ژن نیز استفاده می شوند.

آزمایش های تصویربرداری

در آزمایشات تصویربرداری از اشعه ایکس، میدان مغناطیسی، امواج صوتی یا ذرات رادیواکتیو برای تولید تصاویری از بدن استفاده می شود. این آزمایشات برای تشخیص WM لازم نیست اما ممکن است یک یا چند مورد از آنها انجام شود تا میزان بیماری و محل آن را نشان دهد.

اشعه ایکس قفسه سینه

اشعه ایکس ممکن است جهت تشخیص غدد لنفاوی بزرگ در قفسه سینه به کار رود..

اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT)

سی تی اسکن اشعه ایکسی است که تصاویر مقطعی دقیقی از بدن تهیه می کند. برخلاف اشعه ایکس، CT اسکن می تواند جزئیات موجود در بافت های نرم (مانند اندام های داخلی) را نشان دهد. این اسکن می تواند نشان دهنده بزرگی گره های لنفاوی یا اندام در بدن باشد. CT اسکن برای جستجوی نشانه های لنفوم در قفسه سینه، شکم و لگن مفید است.

بیشتر بدانید: بیوپسی از تومور مغزی چگونه انجام می شود؟

بیوپسی سوزنی با هدایت  CT اسکن

از CT اسکن می توان برای هدایت سوزن بیوپسی به منطقه مشکوک استفاده کرد. برای این روش بیمار در حالی که روی تخت دراز می کشد، پزشک یک سوزن بیوپسی را از طریق پوست و به سمت ناحیه حرکت می دهد. CT اسکن تا زمان قرارگیری مناسب سوزن تکرار می شود. سپس نمونه بیوپسی برداشته شده و به آزمایشگاه ارسال می شود.

اسکن تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)

این تست به ندرت در WM مورد استفاده قرار می گیرد اما اگر پزشک نگران مغز یا طناب نخاعی است، MRI  برای دیدن این مناطق بسیار مفید است.

سونوگرافی

از سونوگرافی می توان برای دیدن بزرگی گره های لنفاوی نزدیک سطح بدن و یا داخل شکم یا اندام هایی مانند کبد، طحال و کلیه استفاده کرد. (برای دیدن اندامها یا غدد لنفاوی قفسه سینه نمی توان از آنها استفاده کرد زیرا دنده ها امواج صوتی را مسدود می کنند.) از این روش گاهی برای کمک به هدایت سوزن بیوپسی به یک غده لنفاوی بزرگ شده استفاده می شود.

برش‌نگاری با گسیل پوزیترون یا PET اسکن

PET اسکن می تواند در شناسایی نقاط کوچک سلولهای سرطانی مفید باشد. استفاده همزمان با سی تی اسکن (PET / CT) ارزش بالاتری دارد. PET اسکن  همچنین می تواند وجود لنف در گره لنفاوی بزرگ شده را مشخص کند. این آزمایشات می تواند  جهت تشخیص پاسخ لنفوم به درمان  مورد استفاده قرار می گیرد. همچنین می توان از آنها بعد از درمان استفاده کرد تا وجود لنفوم یا بافت اسکار در  یک غده لنفاوی بزرگ تشخیص داده شود.

درمان ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم

ممکن است یک یا چند مورد از درمان های زیر برای لنفوم لنفوپلاسماسیتیک ارائه شود.

شیمی درمانی

معمولاً افراد مبتلا به لنفوم لنفوپلاسماسیتیک واجد علائم یا سندرم پرفشاری خون، تحت شیمی درمانی قرار می گیرند. داروهای شیمی درمانی که ممکن است با یا بدون پردنیزون مورد استفاده قرار گیرند عبارتند از:

• کلورامبوکیل (لئوکران)
• فلودارابین (فلودارا)
• بنداماستین (تراندا)
• سیکلوفسفامید (سیتوکسان، پروسیتوکس)

ترکیبات داروهای شیمی درمانی که ممکن است مورد استفاده قرار گیرد شامل موارد زیر است:

• : DRCدگزامتازون (دکادرون، دگزازون)، ریتوکسیماب (ریتوکسان) و سیکلوفسفامید
• : BRD بورتزومیب ( ولکاد) و ریتوکسیماب، با یا بدون دگزامتازون
• :CVP سیکلوفسفامید، وینکریستین (اونکووین) و پردنیزون
• CVP -R CVPبا ریتوکسیماب (ریتوکسان)
• تالیدومید (تالومید) و ریتوکسیماب

درمان هدفمند ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم

درمان هدفمند ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم با استفاده از داروهایی برای هدف قرار دادن مولکولهای خاص (مانند پروتئین ها) روی سطح سلول های سرطانی به کار می رود. این مولکول ها به سلول های دستور دهنده رشد یا تقسیم سیگنال هایی ارسال می کنند. این داروها با هدف قرار دادن این مولکولها ضمن جلوگیری از آسیب رساندن به سلولهای طبیعی، رشد و گسترش سلولهای سرطانی را متوقف می کنند. داروهای درمان هدفمند که به تنهایی یا ترکیبی برای درمان لنفوم لنفوپلاسماسیتیک مورد استفاده قرار می گیرند شامل ریتوکسیماب، بورتزومیب و ایبروتینیب ( ایمبرویکا ) است.

ایمونوتراپی

ایمونوتراپی با ایجاد تحریک، تقویت، ترمیم یا عملکرد مشابه سیستم ایمنی بدن برای ایجاد پاسخ در برابر سلولهای سرطانی فعالیت می کند. داروهای تنظیم کننده ایمنی نوعی از ایمنی درمانی هستند که در رشد و تقسیم سلولهای سرطانی اختلال ایجاد می کنند. تالیدومید نوعی داروی تنظیم کننده ایمنی است که ممکن است برای درمان لنفوم لنفوپلاسماسیتیک استفاده شود.

پرتو درمانی

از پرتودرمانی با پرتوی خارجی ممکن است برای درمان لنفوم لنفوپلاسماسیتیک ایجاد شده در  خارج از سیستم لنفاوی استفاده می شود (به نام بیماری خارج لنفاوی) اما این کار به ندرت انجام می شود.

پیوند سلولهای بنیادی

برای برخی از افراد مبتلا به لنفوم لنفوپلاسماسیتیک ممکن است پیوند سلول بنیادی پیشنهاد شود. این روند در صورتی که لنفوم مجدد بازگردد (عود مجدد) یا به درمان های دیگر پاسخ نمی دهد، ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. بسیاری از مبتلایان به لنفوم لنفوپلاسماسیتیک مسن تر هستند یا ممکن است از سلامتی کافی برخوردار نباشند بنابراین پیوند سلول های بنیادی ممکن است گزینه درمانی مناسبی برای آنها نباشد.

مراقبت های پشتیبان در ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم

در طی و بعد از درمان حضور در قرارهای ملاقات  با پزشک بسیار مهم است. طی این مراجعات پزشکان از علائم بیماری سؤال می کنند، فرد را معاینه می کنند و آزمایش خون یا مطالعات تصویربرداری مانند سی تی اسکن یا اشعه ایکس درخواست می دهند. پیگیری جهت درمان بیشتر و بررسی عوارض جانبی نیاز است. این مراجعات زمان مناسبی برای فرد جهت صحبت  درباره هرگونه تغییر یا مشکلی با تیم مراقبتی سرطان است.

تقریباً هر نوع درمانی برای سرطان می تواند عوارض جانبی داشته باشد. برخی از آنها از چند هفته تا چند ماه ادامه دارند اما برخی دیگر می توانند دائمی باشند. درباره هرگونه علائم یا عوارض جانبی آزار  دهنده با تیم مراقبتی سرطان گفتگو داشته باشید تا بتوانند در مدیریت آنها کمک کنند.

آیا می توان خطر ابتلا یا برگشت ماکروگلوبولینمی والدن اشتروم را کاهش داد؟

اگر فرد مبتلا به WM بوده یا هست، احتمالاً می خواهد بداند که آیا کارهایی وجود دارد که می توان با انجام آن  احتمال ابتلا یا عود مجدد سرطان را کاهش داد مانند ورزش کردن، داشتن رژیم غذایی خاص یا مصرف مکمل های غذایی.  اتخاذ رفتارهای سالم از قبیل عدم استعمال دخانیات، مصرف بهینه غذا، فعالیت بدنی منظم و داشتن وزن سالم ممکن است کمک کننده باشد اما هیچ کس با اطمینان نمی داند. با این حال می دانیم که این نوع تغییرات می تواند اثرات مثبتی بر سلامتی فرد داشته باشد که می تواند ز خطر بیماری میلوما یا سایر سرطانها نیز مصون نگه دارد.

مکمل های غذایی

تاکنون کمک مکمل های غذایی (از جمله ویتامین ها، مواد معدنی و محصولات گیاهی) به کاهش خطر پیشرفت یا بازگشت سرطان به اثبات نرسیده است. این بدان معنا نیست که هیچ مکملی به فرد کمک نمی کند اما مهم است بدانید که هیچکدام به اثبات نرسیده اند. مکمل های غذایی مانند داروها در ایالات متحده تحت نظارت قرار نمی گیرند یعنی قبل از فروش ضرورتی بر ثبت  موثر یا حتی بی خطر بودن وجود ندارد، اگرچه می توانند محدودیتی در مورد مجاز بودن آن داشته باشند. اگر به فکر مصرف هر نوع مکمل غذایی هستید، با تیم مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید. آنها می توانند به شما کمک کنند که با خیال راحت از آنها استفاده کنید.

در صورت عود سرطان

اگر سرطان در بعضی از نقاط عود کند، گزینه های درمانی بستگی به محل سرطان، معالجات قبلی و سلامت فرد دارد.

سرطان بعدی بعد از درمانWM

افرادی مبتلا به WM می توانند  به سرطان های دیگری نیز  مبتلا شوند. در حقیقت، افراد نجات یافته از WM در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به برخی از انواع دیگر سرطان هستند.

دریافت حمایت عاطفی

هنگامی که WM بخشی از زندگی فرد می گردد، احساس افسردگی، اضطراب یا نگرانی عادی است. برخی از افراد بیش از دیگران تحت تأثیر قرار می گیرند. اما همه می توانند از کمک و پشتیبانی سایر افراد اعم از دوستان و خانواده، گروه های مذهبی، گروه های حمایتی، مشاوران حرفه ای یا دیگران بهره مند شوند.