سندرم زولینگر الیسون چیست؟ + علائم، علل، تشخیص و درمان

سندرم زولینگر الیسون، یک بیماری نادر است که در آن یک یا چند تومور در ناحیه لوزالمعده و اثنی عشر تشکیل می شوند. تومورها، گاسترینوما نام دارند و مقدار زیادی هورمون گاسترین ترشح می کنند که باعث ترشح میزان زیادی اسید در معده می شود. معمولا بدن مقادیر اندکی گاسترین را بعد از خوردن غذا ترشح می کند که معده را تحریک می کند تا اسید معده تولید کند و به تجزیه مواد غذایی و مایعات در داخل معده کمک کند . اسید اضافی باعث بروز زخم معده در اثنی عشر و نواحی دیگری در روده فوقانی می شود. تومورهای مشاهده شده در سندروم زولینگر الیسون، برخی اوقات سرطانی هستند و ممکن است به قسمت های دیگر بدن سرایت کنند. در این مقاله از بخش بیماری های دکتر سلام به بررسی سندرم زولینگر الیسون می پردازیم.

معده، اثنی عشر و لوزالمعده چیست؟

معده، اثنی عشر و لوزالمعده اندام های گوارشی هستند که مواد غذایی و مایعات را تجزیه می کنند. معده، غذا و مایعات خورده شده را ذخیره می کند. فعالیت عضلات قسمت پایینی معده، مواد غذایی و مایعات را با عصاره گوارشی مخلوط می کند. مواد غذایی و مایعات هضم شده به آرامی به داخل اثنی عشر منتقل می شوند و به تدریج تجزیه می شوند. اثنی عشر اولین قسمت از روده کوچک است، اندامی لوله ای شکل بین معده و روده بزرگ که هضم غذا و مایعات در آنجا ادامه پیدا می کند.

لوزالمعده عضوی است که هورمون انسولین و آنزیم هایی را برای هضم مواد غذایی تولید می کند. هورمون یک ماده شیمیایی طبیعی است که در یک قسمت از بدن تولید می شود و در خون آزاد می شود تا عملکرد های ویژه ای از بدن را تنظیم کند. انسولین به سلول های بدن کمک می کند تا گلوکز، که به آن قند نیز گفته می شود، از خون خارج شود و از آن برای انرژی استفاده کند. لوزالمعده در پشت معده و نزدیک به اثنی عشر قرار دارد.

علل بروز سندرم زولینگر الیسون

علت بروز سندروم زولینگر الیسون، به طور دقیق مشخص نیست. اما ترتیب مراحل سندرم زولینگر الیسون مشخص است. این سندرم با ایجاد یک تومور (گاسترینوما) یا تومور هایی در لوزالمعده، اثنی عشر یا غدد لنفاوی مجاور لوزالمعده آغاز می شود. لوزالمعده در پشت و در زیر معده قرار دارد و آنزیم های لازم برای هضم غذا را تولید می کند. لوزالمعده هورمون هایی از جمله انسولین راکه به کنترل قند خون شما کمک می کند نیز تولید می کند.

شیره های گوارشی که از لوزالمعده، کبد و کیسه صفرا ترشح می شوند، در قسمتی از اثنی عشر، بخشی از روده که در امتداد معده قرار دارد،مخلوط می شوند.در اینجا هضم و گوارش، به اوج خود می رسد. تومورهایی که در سندرم زولینگر الیسون تشکیل می شوند، از سلول هایی تشکیل یافته اند که مقدار زیادی هورمون گاسترین ترشح می کنند و معده را تحریک می کنند که اسید زیادی تولید کند.

سپس این اسید بیش از حد، منجر به بروز زخم معده و گاهی اوقات اسهال می شود. این تومورها، علاوه بر تولید بیش از حد اسید، سرطانی نیز می شوند. اگر چه تومورها به آهستگی رشد می کنند، اما سرطان می تواند به نقاط دیگر و بیشتر به غدد لنفاوی مجاور و یا به کبد گسترش پیدا کند.

بیشتر بخوانید: پیشنهادات طب سنتی برای برگشت اسید معده

نوع مرتبط با MEN 1

سندرم زولینگر الیسون ممکن است در اثر یک بیماری ارثی به نام نئوپلاسم غدد درون ریز چندگانه، نوع 1 (MEN1) ایجاد شود. افراد مبتلا به MEN 1، دارای تومورهای غده پاراتیروئید نیز هستند و ممکن است تومورهای غده هیپوفیز هم داشته باشند. حدود 25 درصد از افراد دارای گاسترینوما، آن را به عنوان بخشی از MEN1 دارند. همچنین این افراد ممکن است تومورهای در لوزالمعده و سایر اعضای بدن نیز داشته باشند.

عوامل خطر سندرم زولینگر الیسون

اگر یکی از اقوام درجه یک شما مثل خواهر، برادر و یا پدر و مادر، مبتلا به MEN 1 باشند، شانس شما برای ابتلا به سندرم زولینگر الیسون بیشتر خواهد بود.

سندرم زولینگر چقدر شایع است؟

سندرم زولینگر الیسون یک بیماری نادر است و تنها در 1 نفر از هر 1 میلیون نفر مشاهده می شود. با این وجود هر کسی می تواند به سندرم زولینگر الیسون مبتلا شود. این بیماری در بین مردان 30 تا 50 ساله، بیشتر شایع است. کودکی که والدینی با MEN1 دارد، در معرض خطر بیشتری از ابتلا به سندرم زولینگر الیسون قرار دارد.

عوارض جانبی مرتبط با سندرم زولینگر الیسون

عوارض جانبی سندرم زولینگر الیسون با تولید بیش از اندازه اسید معده و شدت زخم های گوارشی ارتباط دارد.

زخم معده شدید می تواند:

• با نفوذ به داخل شریان، باعث خونریزی داخلی شود.
• باعث ایجاد تورم و منجر به مسدود شدن مسیر غذا از معده شود.
• باعث سوراخ شدن روده شود ( ایجاد حفره ای در دیواره معده یا دوازدهه)

عوارض سندرم زولینگر الیسون می تواند تهدید کننده زندگی فرد باشد.

اگر دارای این علائم هستید، به دنبال فوریت های پزشکی باشید:

• مدفوع سیاه یا خونی
• درد قفسه سینه
• علائم حاکی از کم خونی (خستگی، گیجی، سرگیجه، فشار خون پایین، ضربان قلب سریع و غیره)
• درد شدید و ناگهانی و یا مداوم معده
• استفراغ که ظاهری شبیه به قهوه دارد و یا خون در آن وجود دارد.

علائم و نشانه های این بیماری

علائم و نشانه های سندرم زولینگر الیسون شبیه زخم معده هستند و درد خفیف یا سوزش، در حد فاصل ناف و قسمت میانی قفسه سینه احساس می شود که از شایع ترین علائم زخم معده است.

این ناراحتی معمولا:

• زمانی اتفاق می افتد که معده خالی است یعنی بین وعده های غذایی و یا در طول شب و ممکن است با خوردن غذا برطرف شود.
• چند دقیقه تا چند ساعت طول می کشد.
• چندین روز، هفته ها و یا ماه ها ادامه دارد.

علائم دیگر شامل موارد زیر هستند:

• اسهال
• نفخ
• آروغ زدن
• حالت تهوع
• استفراغ
• کاهش وزن
• کاهش اشتها

برخی از افراد مبتلا به سندرم زولینگر الیسون فقط اسهال دارند و هیچ علائم دیگری ندارند. برخی دیگر دچار برگشت اسید معده می شوند. این حالت زمانی اتفاق می افتد که محتویات معده به داخل مری برمیگردند. مری یک لوله عضلانی است که مواد غذایی و مایعات را به معده انتقال می دهد. علاوه بر حالت تهوع و استفراغ، علائم دیگر برگشت اسید معده شامل احساس درد و سوزش در قسمت میانی قفسه سینه است.

در صورت بروز علائم اورژانسی، به دنبال فوریت های پزشکی باشید

فردی که دارای هر یک از علائم اورژانسی زیر باشد، باید یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی تماس بگیرد:

• درد قفسه سینه
• درد شدید، ناگهانی و مداوم معده
• وجود خون در مدفوع یا مدفوع سیاه رنگ
• وجود خون در استفراغ یا استفراغی که ظاهری شبیه قهوه دارد.

این علائم ممکن است نشان دهنده یک مشکل جدی باشند مانند:

• خونریزی داخلی، وقتی که اسید معده یا زخم معده، باعث باز شدن رگ های خونی می شوند.
• ایجاد حفره، وقتی که زخم معده، باعث تشکیل یک حفره در دیواره اثنی عشر می شود.
• انسداد و گرفتگی، وقتی که زخم معده، مسیر غذا را که سعی در ترک معده دارد، مسدود می کند.

سندرم زولینگر الیسون چگونه تشخیص داده می شود؟

یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی می تواند سندرم زولینگر الیسون را براساس موارد زیر تشخیص می دهد:

• بررسی سابقه پزشکی
• معاینه بدنی
• علائم و نشانه ها
• آزمایش خون
• آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی
• آزمایشات تصویربرداری
• سنجش و اندازه گیری میزان اسید معده

سابقه پزشکی

گرفتن سابقه پزشکی و خانوادگی یکی از اولین چیزهایی است که یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، می تواند برای تشخیص سندرم زولینگر الیسون انجام دهد. ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، ممکن است در مورد MEN1 سوالاتی را بپرسد.

سندرم زولینگر الیسون و معاینه بدنی

معاینه بدنی ممکن است بتواند به تشخیص سندرم زولینگر الیسون کمک کند.

در طی معاینه بدنی، یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، معمولا:

• بدن فرد را معاینه می کند.
• با استفاده از گوشی پزشکی، به صداهای داخل بدن گوش می دهد.
• بر روی قسمت های خاصی از بدن فرد ضربه می زند.

علائم و نشانه ها

یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، در صورت مشاهده علائم زیر، می تواند به سندرم زولینگر الیسون مشکوک شود:

اسهال به همراه علائم زخم معده

اسهال به همراه علائم زخم معده و یا عدم موفقیت درمان زخم معده.

دارو های ضد التهابی غیر استروئیدی

فرد بدون استفاده از دارو های ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) مثل آسپرین و ایبوپروفن و یا عفونت باکتریایی هلیکوباکتر پیلوری (H. پیلوری) دارای زخم معده است. استفاده از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی( NSAID )و عفونت هلیکوباکتر پیلوری ممکن است منجر به بروز زخم معده شود.

ایجاد حفره در اثنی عشر یا معده

شخص زخم های شدیدی دارد که خونریزی می کند و یا باعث ایجاد حفره در اثنی عشر یا معده می شود. ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، یک فرد و یا اعضای خانواده فرد مبتلا به بیماری MEN1 و یا فردی که دارای علائم MEN1 است را تشخیص می دهد.

آزمایش خون و سندرم زولینگر الیسون

ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی ممکن است برای بررسی افزایش سطح گاسترین خون، از آزمایش خون استفاده کند . یک تکنسین و یا یک پرستار، نمونه خون را در مطب از فرد می گیرد و نمونه را برای آنالیز به آزمایشگاه می فرستد. یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، از فرد می خواهد تا قبل از آزمایش، به مدت چند ساعت، چیزی نخورد و مصرف داروهای کاهش دهنده اسید معده را قطع کند.در صورتی که سطح گاسترین، 10 برابر بیشتر از حد معمول باشد، نشان دهنده سندرم زولینگر- الیسون است.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی همچنین ممکن است برای اندازه گرفتن سطح گاسترین، هورمون سکرتین را تزریق کند. سکرتین، هورمونی است که باعث می شود، گاسترینوما، گاسترین زیادی آزاد کند. یک تکنسین و یا یک پرستار، یک سوزن داخل وریدی را درون یک رگ در بازو قرار می دهد تا هورمون سکرتین را به فرد تزریق کند. ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی ممکن است در صورت افزایش سطح گاسترین، به سندرم زولینگر الیسون مشکوک شود.

بیشتر بخوانید: از آزمایش خون اینگونه سردر آورید

آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی

از آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی برای بررسی مری، معده و اثنی عشر به منظور تشخیص زخم معده و التهاب مری استفاده می شود و یک اصطلاح کلی برای تعریف سوزش و ورم مری می باشد. این روش شامل استفاده از یک آندوسکوپ است. آندوسکوپ یک لوله کوچک و انعطاف پذیر و مجهز به نور است که می تواند دستگاه گوارش فوقانی که شامل مری، معده و اثنی عشر است را ببیند. پزشک متخصص بیماری های گوارشی، این آزمایش را در بیمارستان و یا در یک مرکز سرپایی انجام می دهد.

پزشک، آندوسکوپ را با دقت به درون مری، معده و اثنی عشر می فرستد. یک دوربین کوچک نصب شده بر روی آندوسکوپ، یک تصویر ویدیئیی را به یک مانیتور منتقل می کند که امکان بررسی دقیق لایه روده را فراهم می کند. فرد ممکن است یک داروی بیهوشی مایع را دریافت کند که می تواند آن را غرغره کرده و یا در پشت گلو، اسپری کند. اگر بیهوشی کامل داده شود، تکنسین و یا پرستار، سوزن داخل وریدی را در رگ بازو، قرار می دهد.

آزمایشات تصویربرداری

برای کمک به پیدا کردن گاسترینوما، ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، می تواند یک یا چند نمونه از آزمایشات تصویربرداری زیر را توصیه کند.

اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT)

سی تی اسکن، یک اشعه ایکس است که تصاویری را از بدن می گیرد. سی تی اسکن ممکن است شامل تزریق یک رنگ خاص به نام ماده کنتراست باشد. سی تی اسکن برای ایجاد تصاویر، از ترکیب اشعه ایکس و تکنولوژی کامپیوتری استفاده می کنند. در سی تی اسکن، فرد بر روی یک میز دراز می کشد که به داخل یک دستگاه تونل ماند وارد می شود.

سپس تکنسین با استفاده از اشعه ایکس، تصاویری را از بدن می گیرد. یک کامپیوتر نماهای مختلفی را د رکنار یکدیگر قرار می دهد تا بتواند الگویی از لوزالمعده، معده و اثنی عشر را ایجاد کند. این کار در یک مرکز سرپایی و یا در بیمارستان انجام می شود و رادیولوژیست، پزشک متخصص در تصویربرداری پزشکی،تصاویر را معنی و تفسیر می کند. در سی تی اسکن، فرد نیازی به بیهوشی ندارد. در این روش، تومور ها و زخم ها نشان داده می شود.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)

MRI آزمایشی است که از اندام های داخلی و بافت های نرم بدن، بدون استفاده از اشعه ایکس، عکسبردای می کند. یک تکنسین متخصص و آموزش دیده، این روش را در یک مرکز سرپایی و یا در یک بیمارستان انجام می دهد و رادیولوژیست تصاویر را معنی و تفسیر می کند. فرد بیمار به بیهوشی نیازی ندارد، اگرچه افرادی که از فضاهای محدود می ترسند، ممکن است از طریق دهان، یک آرام بخش خفیف دریافت کنند. MRI می تواند شامل تزریق ماده کنتراست باشد. در بیشتر دستگاه های MRI، فرد بر روی یک میز دراز می کشد.

این میز به داخل یک دستگاه تونل مانند وارد می شود که ممکن است انتهای آن، باز یا بسته باشد. برخی از این دستگاه ها، به فرد اجازه می دهند تا در فضای بازتری دراز بکشند. در طی انجام MRI، فرد اگرچه معمولا بیدار است، اما کاملا بی حرکت است و تکنسین تصاویر را می گیرد که معمولا چند دقیقه بیشتر طول نمی کشد. تکنسین برای گرفتن تصاویر دقیق تری از دستگاه گوارش فوقانی، یک سری تصاویر را از زوایای مختلف می گیرد. در حین انجام MRI، فرد می تواند صدای بلند صدای ضربه شدی مکانیکی و صدای وزوز را بشنود.

سونوگرافی آندوسکوپیک

این روش شامل استفاده از یک آندوسکوپ مخصوص به نام آندو اکووسکوپ است که برای انجام سونوگرافی از لوزالمعده استفاده می شود. آندو اکووسکوپ دارای یک پروب سونوگرافی مینیاتوری است ک با امواج صوتی ایمن و بدون درد،اندام ها را به تصویر می کشد تا تصویری از ساختار آنها را ایجاد کند. پزشک متخصص گوارش، این روش را در مرکز سرپایی و یا در یک بیمارستان انجام می دهد و رادیولوژیست تصاویر را معنی و تفسیر می کند.

متخصص گوارش، آندو اكووسكوپ را به آرامی در داخل مری و از طریق معده و اثنی عشر جلو می برد تا به نزدیکی لوزالمعده برسد. فرد ممکن است یک داروی بیهوشی مایع بگیرد که می تواند غرغره کرده و یا در پشت اسپری شود. تزریق یک داروی آرام بخش به فرد کمک می کند تا آرامش و راحتی خود را حفظ کند. این تصاویر می توانند گاسترینوما را در داخل لوزالمعده نشان دهند.

آنژیوگرام

آنژیوگرام نوع خاصی از عکسبرداری با اشعه ایکس است که در آن متخصص رادیولوژی، یک لوله نازک و انعطاف پذیر به نام کاتتر را از طریق شریان های بزرگ، اغلب از کشاله ران، به شریان های مورد نیاز وارد می کند. رادیولوژیست، ماده کنتراست را از طریق کاتتر تزریق می کند تا تصاویر با وضوح بیشتری در اشعه ایکس ظاهر شوند.

متخصص رادیولوژی این عمل را انجام می دهد و تصاویر را در یک بیمارستان یا یک مرکز سرپایی معنی و تفسیر می کند. فرد به بیهوشی نیازی ندارد، با این حال از یک آرامبخش خفیف ممکن است برای کاهش اضطراب فرد در طول عمل استفاده شود. این آزمایش می تواند گاسترینوما را در داخل لوزالمعده را نشان دهد.

اسکینتوگرافی گیرنده سوماتوستاتین

یک تکنسین اشعه ایکس، این آزمایش را که با عنوان اوکترواسکن نیز شناخته می شود، در یک بیمارستان و یا یک مرکز سرپایی انجام دهد و رادیولوژیست تصاویر را معنی و تفسیرکند. فرد به بیهوشی نیازی ندارد. یک ترکیب رادیواکتیوی به نام رادیوتریسر،وارد جریان خون می شود و به صورت انتخابی، سلول های تومور را علامت می زند.

سلول های دارای علامت، در هنگام اسکن با دستگاهی به نام دوربین گاما،واضح و روشن می شوند. این آزمایش می تواند گاسترینوما را در داخل اثنی عشر، لوزالمعده و دیگر قسمت های بدن نشان دهد. گاسترینوما های کوچک و جزئی، ممکن است به سختی دیده شود. بنابراین، ارائه کنندگان خدمات بهداشتی و درمانی، ممکن است انجام انواع مختلفی از آزمایشات تصویربرداری را به منظور پیدا کردن گاسترینوما توصیه کنند.

اندازه گیری اسید معده

ازائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی می تواند با تجزیه و تحلیل نمونه ای از شیره معده، میزان اسید معده فرد را اندازه گیری کند. در طی این آزمایش، یک لوله بسیار نازک از طریق بینی و گلو، وارد معده فرد بیمار می شود. فرد ممکن است یک داروی بیهوشی مایع را دریافت کند که می تواند غرغره کرده و یا در پشت گلو اسپری کند. پس از قرار گرفتن لوله، ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، نمونه هایی از اسید معده را می گیرد. سطوح بالای اسید معده، نشان دهنده سندرم زولینگر- الیسون است.

آزمایشات تحریکی برای تشخیص سندرم زولینگر الیسون

آزمایشات تحریک کننده ترشح سکرتین

معمولا غذا خورن باعث تحریک ترشح سکرتین می شود. ترشح سکرتین، منجر به آزاد شدن مایع سرشار از بی کربنات از لوزالمعده شده و باعث خنثی شدن اسید معده می شود. این امر می تواند میزان ترشح بیشتر سکرتین و ترشح گاسترین آنترال را با افزایش ترشح گاسترین از سلول های گاسترینوما، مهار کند.

سکرتین به صورت تزریق داخل وریدی، تجویز می شود و خون برای سطوح گاسترین در ۰، ۲، ۵، ۱۰، ۱۵ و ۲۰ دقیقه،جمع آوری می شود. آزمایش، زمانی مثبت است که غلظت گاسترین سرم، ۱۵ دقیقه بعد از گرفتن مقدار دارو، به میزان ml/pg 200 افزایش پیدا کند. گزارش شده است که این آزمایش، دارای حساسیت 94٪ و ویژگی 100٪ است.

آزمایش تحریک کلسیم

کلسیم نیز همچنین باعث آزاد شدن گاسترین ذخیره شده در سلول های گاسترینوما می شود. 10٪ گلوكونات كلسیم داخل وریدی (5 میلی گرم در هر كيلو از وزن بدن) در طی مدت سه ساعت تزریق می شود و سطح گاسترین در دقایق 0، 30، 60، 90، 120، 150 و 180 دقیقه تعیین می شود.

آزمایش، زمانی مثبت است که گاسترین به میزان ml/ pg 395 از سطح پایه افزایش پیدا کند. حساسیت ضعیف است اما ویژگی آن بسیار خوب و عالی است. این آزمایش ممکن است برای بیمارانی که سابقه زیادی در سندرم زولینگر الیسون (ZES) دارند، اما آزمایش سکرتین آنها منفی است، مفید باشد.

تشخیص های متفاوت

در صورتی که سندرم زولینگر الیسون تائید شود، باید ویژگی های دیگر MEN1 نیز در نظر گرفته شود مانند سابقه خانوادگی. این یک بیماری نادر است اما نسبت به آن باید آگاهی وجود داشته باشد. دستورالعمل های موسسه ملی بهداشت و مراقبت های ویژه (NICE) در زمینه مدیریت سوء هاضمه را دنبال کنید.

سندرم زولینگر چگونه درمان می شود؟

یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، سندرم زولینگر الیسون را با دارو درمان می کند تا ترشح اسید معده را کاهش داده و با عمل جراحی، گاسترینوما را خارج کند. زمانی که تومورها آنقدر پیشرفت کرده باشند که با عمل جراحی از بین نمی روند، ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، گاهی از شیمی درمانی و داروهایی برای کوچک کردن تومورها استفاده می کند.

پیشگیری از رشد تومورها

گزینه های درمانی برای پیشگیری و متوقف کردن رشد تومورها، شامل موارد زیر هستند:

• شیمی درمانی به منظور کاهش سرعت رشد تومورها
• خارج کردن گاسترینوما از کبد که می تواند از پیشرفت سایر تومورها در کبد جلوگیری کند
• آمبولیزاسیون یا قطع کردن جریان خون به تومور
• تزریق مستقیم داروها به درون تومور

کاهش تولید گاسترین

پزشک نیز ممکن است از یک داروی هورمونی به نام اکترووتید برای کنترل علائم استفاده کند. اکتروتید داروئی است که می تواند تولید گاسترین را کاهش دهد.

داروهای سندرم زولینگر الیسون

گروهی از داروها به نام مهار کننده های پمپ پروتون (PPI) که شامل موارد زیر هستند:

• اسومپرازول (Nexium)
• لانسوپرازول (Prevacid)
• پانتوپرازول (Protonix)
• امپرازول (Prilosec یا Zegerid)
• دگزانسوپرازول (Dexilant)

داروهای مهار کننده های پمپ پروتون (PPI) مکانیسم پمپ اسید را در داخل معده متوقف می کنند و به تسکین درد زخم معده و بهبود آن کمک می کنند. ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی ممکن است برای افرادی را به سندرم زولینگر الیسون مبتلا هستند، دوز بالاتر از حد طبیعی PPI را به منظور کنترل تولید اسید تجویز کند.

مطالعات نشان می دهند که PPI می توانند در صورت استفاده طولانی مدت و یا مصرف دوز بالا، خطر شکستگی لگن، مچ دست و ستون فقرات را افزایش دهند، بنابراین مهم است که افراد درباره خطرات این داروها در مقابل مزایای آنها، با مراقبان بهداشت و درمان خود مشورت کنند.

عمل جراحی

برداشتن تومورها ممکن است مشکل باشد چون آنها دوست دارند که کوچک باشند و به سختی دیده شوند. یک جراح ممکن است یک تومور را از بین ببرد اما اگر چندین تومور وجود داشته باشند و یا اگر در سرتاسر کبد پخش شده باشند، عمل جراحی امکان پذیر نباشد. با توجه به گفته سازمان ملی بیماری های نادر (NORD)، برداشتن موفقیت آمیز گاسترینوما، در حدود 20 تا 30 درصد موارد اتفاق می افتد.

اگر فرد مبتلا به زخم معده باشد، پزشک می تواند عمل جراحی را پیشنهاد کند:

• بستن هر گونه آسیب یا حفره، به عنوان مثال در دیواره معده و یا اثنی عشر
• برداشتن انسداد ناشی از بروز یک زخم
• جلوگیری از خونریزی

در موارد خیلی نادر و شدید، پزشک جراح ممکن است معده را بردارد.

سندرم زولینگر الیسون و شیمی درمانی

ارائه دهندگان خدمات بهداشتی و درمانی، گاهی از داروهای شیمی درمانی به جای عمل جراحی، برای درمان گاسترینوما استفاده می کنند.

این داروها عبارتند از:

• استرپتوزوتوسین (Zanosar)
• فلوروراسیل 5(Adrucil)
• دوکسوروبیسین (Doxil)

مهار کننده های پمپ پروتون (PPI) و سندرم زولینگر الیسون

مهار کننده های پمپ پروتون (PPI)، تولید اسید را با مسدود کردن آنزیمی که در دیواره معده است و باعث تولید اسید می شود کاهش می دهند. اسید در تشکیل بیشتر زخم های مری، معده و اثنی عشر دخالت دارد و کاهش اسید معده با مصرف PPI از بروز زخم پیشگیری می کند و هرگونه زخمی را که در مری، معده و اثنی عشر بهبود می بخشد.

چه نوع بیماری ها و شرایطی با PPI ها درمان می شوند؟

PPI ها چه بیماری ها یا شرایطی را درمان می کنند؟ مهارکننده های پمپ پروتون برای پیشگیری و درمان بیماری های مرتبط با اسید معده مورد استفاده قرار می گیرند.

بیماری هایی مانند:

• زخم اثنی عشر مایع و معده
• زخم مرتبط با NSAID
• زخم ها
• بیماری رفلاکس دستگاه گوارش (GERD)
• سندرم زولینگر الیسون

آنها همچنین در ترکیب با آنتی بیوتیک ها برای از بین بردن هلیکوباکتر پیلوری استفاده می شوند. هلیکوباکتر پیلوری نوعی باکتری است که همراه با اسید معده، موجب بروز زخم معده و اثنی عشر می شود.

بیشتر بخوانید: هلیکوباکتر پیلوری چیست؟ علائم، تشخیص و رِژیم غذایی

آیا بین مهار کننده های پمپ پروتون (PPI) تفاوت هایی وجود دارد؟

مهارکننده های پمپ پروتون بسیار شبیه یکدیگر عمل می کنند و هیچ مدرکی وجود ندارد که نشان دهد یکی بر دیگری ارجحیت دارد و بیشتر تاثیر می گذارد. آنها در چگونگی تجزیه توسط کبد و تداخلات دارویی با یکدیگر فرق دارند. اثر بخشی برخی از PPI ها ممکن است بیشتر طول بکشد. بنابراین، ممکن است کمتر مورد استفاده قرار بگیرند.

عوارض جانبی مهارکننده های پمپ پروتون (PPI) چه هستند؟

شایع ترین عوارض جانبی مهارکننده های پمپ پروتون شامل موارد زیر می شوند:

• سردرد
• اسهال
• یبوست
• درد شکم
• نفخ
• تب
• استفراغ
• حالت تهوع
• جوش و بثورات پوستی

با این حال، مهار کننده های پمپ پروتون به خوبی تحمل می شوند. مهار کننده های پمپ پروتون ممکن است باعث افزایش خطر بروز عفونت کلستریدیوم دیفیسیل در روده بزرگ شوند.مصرف دوزهای زیاد و استفاده طولانی مدت از آنها (1 سال یا بیشتر) ممکن است خطر شکستگی ناشی از پوکی استخوان ران، مچ دست و یا ستون فقرات را افزایش دهند. مصرف طولانی مدت نیز می تواندجذب ویتامین B12 (سیانوکوبالامین) را کاهش دهد.

استفاده طولانی مدت از PPI نیز با سطوح پایین منیزیم (هیپومگنیسمی) مرتبط بوده است. تجزیه و تحلیل بیمارانی که PPI را برای مدت زمان طولانی مصرف می کردند، نشان داد که این افراد با افزایش خطر حملات قلبی روبرو بوده اند. در نتیجه مهم است که از کم ترین مقدار و کوتاه ترین مدت زمان درمان لازم، برای درمان بیماری استفاده کنیم.

دیگر اثرات جانبی جدی مربوط به PPI ها عبارتند از:

• واکنش های آلرژیک شدید
• سندرم استیونز- جانسون
• نکرولیز اپیدرمی سمی
• کاهش عملکرد کلیه
• پانکراتیت (التهاب لوزالمعده)
• کاهش عملکرد کبد
• اریتم مولتی فرم (قرمز شدگی چند شکل)

چه داروهایی با مهارکننده های پمپ پروتون (PPI) در تعامل هستند؟

اسید معده بر روی جذب برخی از داروها تاثیر می گذارد و از آنجایی که PPI ها باعث کاهش اسید معده می شوند، ممکن است بر جذب این داروها نیز تاثیر بگذارند. به طور خاص، PPI ها جذب و غلظت کتوکونازول (Nizoral) را کاهش داده و جذب و غلظت دیگوکسین (Lanoxin) را افزایش می دهند. این امر ممکن است منجر به کاهش اثر کتوکونازول و افزایش سمی بودن دیگوکسین شود.

مهارکننده های پمپ پروتون می توانند تجزیه برخی از داروها توسط کبد را کاهش دهند و منجر به افزایش غلظت آنها در خون شوند. امپرازول (Prilosec) نسبت به دیگر PPI ها، تجزیه داروها توسط کبد را کاهش می دهد. برای مثال، امپرازول (Prilosec) ممکن است غلظت دیازپام (Valium)، وارفارین (Coumadin) و فنیتوئین (Dilantin) را افزایش دهد. امپرازول (Prilosec, Prilosec OTC) با مسدود کردن تبدیل کلوپیدوگرل به شکل فعال آن، می تواند اثر کلوپیدوگرل (Plavix) را کاهش دهد. از مصرف این ترکیب باید اجتناب کرد.

غذا، رژیم غذایی و تغذیه

محققان هنوز کشف نکرده اند که آیا غذا،رژیم غذایی و تغذیه در شکل گیری و یا پیشگیری از سندرم زولینگر الیسون نقش دارند یا خیر.

نکاتی که باید درمورد سندرم زولینگر الیسون به یاد داشته باشید

• سندرم زولینگر الیسون نوعی بیماری نادر است و زمانی رخ می دهد که یک یا چند تومور در لوزالمعده و اثنی عشر تشکیل شود.
• متخصصان علت دقیق سندرم زولینگر الیسون را نمی دانند.
• در حدود 25 تا 30 درصد گاسترینوما ناشی از بروز یک اختلال ژنتیکی ارثی به نام نئوپلازی متعدد غدد درون ریز نوع 1 (MEN1) است.
• اگرچه که هر کسی می تواند به سندرم زولینگر الیسون مبتلا شود، اما این بیماری در بین مردان 30 تا 50 ساله بیشتر شایع است.
• علائم سندرم زولینگر الیسون شبیه علائم زخم معده است.
• برخی افراد مبتلا به سندرم زولینگر الیسون، دچار اسهال می شوند و علائم دیگری ندارند و برخی دیگر دچار برگشت اسید معده می شوند.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، سندرم زولینگر الیسون را بر اساس موارد زیر تشخیص می دهد:

• سابقه پزشکی
• معاینه بدنی
• علائم و نشانه ها
• آزمایش خون
• آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی (GI)
• آزمایشات تصویربرداری
• اندازه گیری اسید معده

ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، سندرم زولینگر الیسون را با دارو درمان می کند تا ترشح اسید معده را کاهش داده و با عمل جراحی، گاسترینوما را خارج کند. زمانی که تومورها گسترش زیادی پیدا کرده باشند و عمل جراحی برای از بین بردن آنها، کارآیی نداشته باشد، ارائه دهنده خدمات بهداشتی و درمانی، گاهی از شیمی درمانی استفاده می کنند زیرا داروهای شیمی درمانی به کوچک شدن تومورها کمک می کنند.

آیا درمان با عوارض جانبی همراه است؟

خطرات کلی مربوط به عمل جراحی مانند از دست دادن و کمبود خون، عفونت و درد بعد از عمل وجود دارد. استفاده طولانی مدت از مهار کننده های پمپ پروتون (PPI) با کمبود ویتامین B12 و پایین بودن سطح منیزیم مرتبط است که با انجام آزمایش خون می تواند قابل کنترل باشد. استفاده از PPI نیز با افزایش خطر شکستگی استخوان در ارتباط است. آنالوگ درمانی سوماتوستاتین با اثرات جانبی نظیر حالت تهوع، اسهال، بدتر شدن دیابت و تشکیل کیسه صفرا مربوط است.

شیمی درمانی با عوارض جانبی مانند کاهش مغز استخوان، ریزش مو (آلوپسی) و اختلالات گوارشی همراه است اگرچه که بیماران باید درباره هرگونه نگرانی در مورد این عوارض جانبی احتمالی با پزشک یا متخصص خود بحث و گفتگو کنند، زیرا بستگی به درمان های خاص مورد استفاده دارد. PRRT می تواند بر روی مغز استخوان و کلیه اثر بگذارد. آمبولیزاسیون شریانی می تواند باعث بروز ناراحتی و آسیب دیدن بافت سالم کبد شود.

نتایج و پیامدهای طولانی مدت گاسترینوما چیست؟

در مواردی که تومور به اندام های مجاور سرایت نکرده است و ممکن است با عمل جراحی از بین برود، بیماران باید به زندگی فعال خود ادامه دهند. آنها تحت پیگیری قرار خواهند گرفت زیرا گاهی اوقات می تواند مشکلات طولانی مدتی در رابطه با هورمون های لوزالمعده و آنزیم هایی که به مقدار همیشگی تولید نمی شوند، وجود داشته باشد که این حالت می تواند بر روی جذب مواد غذایی و گاهی ایجاد دیابت تاثیر بگذارد.

بیمارانی که تحت عمل جراحی قرار می گیرند، باید برای ارزیابی عود مجدد تومور، با استفاده از آزمایش خون یا تحقیقات رادیولوژی،به طور منظم به بیمارستان مراجعه کنند. اگر گاسترینوما درمان نشود، می تواند منجر به بروز زخم، سوراخ شدن و خونریزی از معده و روده کوچک شود. این تومورهای نوروآندوکرین، معمولا به آهستگی رشد می کنند و مهارکننده های پمپ پروتون در کنترل علائم بسیار تاثیر گذار هستند. با این حال، هنگامی که به اندام های دیگری از قبیل کبد گسترش پیدا می کنند و قابل درمان نیستند، می توانند امید به زندگی را محدود کنند.

پیشگیری از سندرم زولینگر الیسون

بیشتر موارد سندرم زولینگر الیسون، تک و انفرادی هستند یعنی این که ریشه در یک وضعیت دیگر ندارند و همچنین نمی توان پیش بینی کرد که چه کسی این بیماری را داشته است و یا چه روش هایی برای پیشگیری از آن وجود دارد. با این حال،اگر سابقه فامیلی جهش ژن MEN1 وجود داشته باشد، ممکن است پزشک توصیه کند که فرد حتی اگر هیج گونه علائمی ندارد، تحت آزمایشات پیش بینی قرار بگیرد.

در سن 20 سالگی، فرد مبتلا به جهش ژن MEN1 ،50 درصد احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شود و این علائم را داشته باشد. طبق اطلاعات مرکز ژنتیک و بیماری های نادر (GARD)،اگر فردی تا سن 40 سالگی این علائم را نداشته باشد، احتمال زیادی وجود دارد که جهش ژن MEN1 را نداشته باشند. تاکنون شواهدی مبنی بر اثر رژیم غذایی در خطر ابتلا به این سندرم وجود ندارد.