نی نی بان، گروه ترجمه: سندرم پولاند یک ناهنجاری یک طرفه است که هنگام تولد بروز می‌کند که بر اثر آن قفسه سینه در یک طرف بدن وجود ندارد و اغلب انگشتان دست همان طرف هم به صورت پره‌ای به هم چسبیده است. این سندرم ممکن است طرف راست یا چپ بدن بروز کند اما احتمال بروز آن در سمت راست بدن دو برابر است.
چقدر شایع است؟
شدت سندرم پولاند متغیر است و ممکن است در برخی تا زمان بلوغ که بافت سینه شکل می‌گیرد و عضلات قفسه سینه رشد می‌کند، مشهود نباشد. بنابراین خیلی دیر تشخیص داده می‌شود. اما به طور کلی یک نفر از هر 10 هزار نفر به این سندرم دچار می‌شوند. با وجود آنکه دلایل بروز این سندرم ناشناخته است احتمال ابتلای پسران بیشتر از دختران است.
چه چیز باعث سندرم پولاند می‌شود؟
علت این سندرم همانطور که گفته شد نامشخص است اما در هفته ششم جنینی اتفاق می‌افتد. در این زمان جریان خون از شریانی که خون را به بازو می‌رساند کم می‌شود اما باز هم این یک احتمال است. دو تئوری در این زمینه مطرح است، یکی اینکه دنده در سمتی که تحت تاثیر قرار گرفته رشد سریعی به سمت جلو پیدا می‌کند و جریان خون را در عروقی که به عضلات رویی و بازو می‌رساند کاهش می‌دهد. فرضیه دیگر مربوط به ناهنجاری‌های رگ‌های خونی جنین در عضلات سینه و بازو است که باعث تغییر ساختار این قسمت‌ها می‌شود. تا به امروز هیچ تحقیقی روی حیوانات برای تایید این دو فرضیه انجام نشده است.
ویژگی این سندرم چیست؟
در حالی که تغییرات فیزیکی مرتبط با سندرم پولاند در میان بیماران متفاوت است، موضوعات مشترک عبارتند از:
• توسعه نیافتگی یا عدم وجود عضله اصلی قفسه سینه و همچنین عضلات ثانویه منطقه سینه و زیربغل.
انگشتان کوتاه و بین آن پرده‌ای است.
• موی زیربغل در سمت مبتلا رشد نمی‌کند.
• انتهای عضلات سینه که به سینه وصل می‌شود، وجود ندارد.
• نوک سینه، هاله دور آن و بافت پستانی دور آن توسعه نیافته است.
نقایص همراه سندرم پولاند
کودک مبتلا به سندرم پولاند به جز مشکلاتی که اشاره شد، کاملا طبیعی است. پوست در منطقه درگیر ممکن است به طور غیرطبیعی نازک باشد و چربی معمولی در زیرپوست وجود ندارد. به ندرت ممکن است قفسه سینه و شانه طرف مبتلا ممکن است رشد نکرده باشد. همچنان که ممکن است رشد غیرطبیعی شانه و استخوان ساعد در سمت مبتلای بدن مشاهده شود. این احتمال وجود که ستون فقرات و کلیه ناهنجاری‌هایی داشته باشند.
آیا این سندرم ارثی است؟
محققان بر این باورند که این سندرم به ندرت ارثی بوده و بیشتر یک رویداد جداگانه و مستقل است. موارد نادری شناخته شده که فرد مبتلا به سندرم پولاند در خانواده هم برادر یا خواهر مبتلا داشته باشد اما به طور دقیق انتقال ژنتیکی مشخص نشده است.
سندرم پولاند چطور تشخیص داده می‌شود؟
زمانی که تغییرات فیزیکی سندرم پولاند مشخص نباشد، تشخیص در نوزادان کمی سخت است. بررسی‌های تخصصی مانند اشعه ایکس، سی تی اسکن، ام آر آی برای تشخیص آناتومی منطقه درگیر انجام می‌شود. همانطور که گفته شد در موارد خفیف سندرم پولاند تا زمان بلوغ کودک و رشد سینه مشخص نمی‌شود.
سندرم چطور درمان می‌شود
جراحی ترمیمی درمان اصلی در میان افراد مبتلا به سندرم پولاند است. از عضلات قفسه سینه یا پیوندی از مناطق دیگر برای ایجاد تقارن بین بخش مبتلا و بخش سالم استفاده می‌شود. جراحی ترمیمی در میان پسران در 13 سالگی انجام می‌شود اما در دختران برای تعیین تقارن سینه معمولا این جراحی کمی دیرتر انجام می‌شود تا اگر لازم شد بافت سینه هم جراحی ترمیمی انجام شود.
