هموفیلی نوعی اختلال نادر است که به دلیل کمبود یا نبودن پروتئین های کافی یا همان فاکتورهای انعقادی ، مانع از لخته شدن خون به طور عادی می شود. بیمار مبتلا به هموفیلی در صورت دچار شدن به آسیب دیدگی یا زخم بیشتر از یک فرد عادی خونریزی می کند .هموفیلی نوعی اختلال ژنتیکی بوده و فرآیند درمان آن شامل جایگزین کردن منظم فاکتورهای انعقاد در خون بیمار می شود. در این متن قصد داریم این بیماری را مورد بررسی قرار دهیم .
سلامتی داخلی خود را درک کنید و از بیماری های مزمن جلوتر بمانید ، با نمونه گیری در منزل و اقدامات بعدی قابل اجرا ، دوره سلامتی خود را افزایش دهید .
بیماری هموفیلی چیست ؟
هموفیلی یکی از انواع بیماری های خونی است که طی آن بدن بیماران بعد از خونریزی قادر به ایجاد لخته خون برای توقف خونریزی نیست. این بیماری در دسته بیماری های ژنتیکی قرار می گیرد و ارثی است. هموفیلی بیماری ای است که باعث می شود خون به درستی لخته نشود به همين دليل اين امر می تواند باعث خونریزی های طولانی مدت شود .
در زمان های قدیم ، قبل از اینکه علت ژنتیکی آن مشخص شود ، هموفیلی اغلب در خانواده های سلطنتی رایج بود. این اتفاق باعث شد که هموفیلی به عنوان بیماری سلطنتی شناخته شود. قابل توجه ترین مورد مربوط به ملکه ویکتوریا است که این بیماری را به چندین تن از نوادگان خود ، از جمله پسرش ادوارد هفتم و خانواده‌های سلطنتی اروپایی انتقال داد .
در صورت نیاز سونوگرافی در منزل کلیک کنید .
پزشکان در قرن نوزدهم شروع به شناخت الگوی ارثی این بیماری اختلال کردند و متوجه شدند که این بیماری ارثی بوده و در مردان شایع تر از زنان است. این بیماری معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی تشخیص داده می شود .
هموفیلی چند نوع دارد ؟
هموفیلی دو نوع اصلی دارد :
هموفیلی نوع ایی : که به دلیل کمبود فاکتور انعقادی وی ایجاد می شود .
هموفیلی نوع بی : که به دلیل کمبود فاکتور انعقادی ایکس ایجاد می شود .
بیماری هموفیلی چه علائم و نشانه هایی دارد ؟
علائم و نشانه های هموفیلی بسته به سطح فاکتورهای انعقاد فرد می تواند متفاوت باشد . اگر سطح فاکتورهای انعقاد بیمار به میزان خفیفی کاهش پیدا کرده باشد ، میزان خونریزی صرفا پس از عمل جراحی یا آسیب دیدگی های شدید افزایش پیدا می کند . در صورت کاهش شدید سطح فاکتورهای انعقاد ، بیمار با خونریزی های مداوم و بی دلیل مواجه می شود .
خونریزی طولانی مدت در اثر بریدگی یا خراش
خونریزی از بینی
خونریزی لثه
در موارد شدیدتر هموفیلی ، علائم می تواند شامل موارد زیر باشد :
خونریزی داخلی
خونریزی مغز
خونریزی در مفاصل
بیماری هموفیلی چگونه تشخیص داده می شود ؟
برای تشخیص این بیماری نیاز به انجام آزمایش است. آزمایش هایی ک پزشکان برای بیماری هموفیلی تجویز می کنند عبارت است از :
آزمایش خون : که میزان فاکتورهای انعقادی را اندازه گیری می کند .
آزمایش ژنتیک : که می تواند جهش ژنی را که باعث هموفیلی می شود تشخیص دهد .
بیماری هموفیلی چگونه درمان می شود ؟
درمان هموفیلی معمولاً شامل تزریق فاکتورهای انعقادی به صورت دوره ای است . این تزریق ها می توانند از خونریزی جلوگیری کنند یا خونریزی موجود را متوقف کنند .
در برخی موارد ، ممکن است نیاز به جراحی برای درمان عوارض هموفیلی باشد .
چگونه از بیماری هموفیلی جلوگیری کنیم ؟
هموفیلی یک بیماری ارثی است و هیچ راه شناخته شده ای برای پیشگیری از آن وجود ندارد. با این حال ، آزمایش ژنتیک می تواند به افراد در معرض خطر کمک کند تا از بارداری آگاهانه ای داشته باشند .
