نمکستان : اختلالات نقص ایمنی سیستم ایمنی اولیه بدن را تضعیف می کند و باعث می شود راحت تر عفونت ها و سایر بیماری ها بدن را تحت تاثیر قرار دهد. بسیاری از مبتلایان به نقص ایمنی اولیه با این بیماری متولد می شوند و این نقص باعث می شود برخی از سیستم های دفاعی بدن به درستی کار نکند، و این باعث می شود بدن بیشتر در برابر میکروب هایی که می توانند باعث عفونت شوند، مستعد شود.
برخی از اشکال نقص ایمنی اولیه به حدی خفیف است که می تواند سال ها بدون توجه به آن زندگی کرد. انواع دیگر به اندازه کافی شدید هستند که به زودی پس از تولد نوزاد مبتلا، تشخیص داده شوند. درمان ها می توانند سیستم ایمنی بدن را در بسیاری از انواع اختلالات نقص ایمنی اولیه تقویت کنند. تحقیقات در حال انجام است و منجر به بهبود درمان ها و افزایش کیفیت زندگی افراد مبتلا به این بیماری می شود.
علائم سیستم ایمنی ضعیف
یکی از شایع ترین علائم نقص ایمنی اولیه ابتلا به عفونت هایی است که شایع تر، ماندگارتر یا طولانی تر از عفونت های کسی است که دارای سیستم ایمنی طبیعی هستند. همچنین ممکن است فرد مبتلا به سیستم ایمنی سالم به عفونت مبتلا شود (عفونت های فرصت طلب). علائم و نشانه ها بسته به نوع اختلال نقص ایمنی اولیه متفاوت است و در افراد مختلف نیز می تواند متفاوت باشد. علائم نقص ایمنی اولیه می تواند شامل موارد زیر باشد:
- پنومونی مکرر، برونشیت، عفونت سینوسی، عفونت گوش، مننژیت یا عفونت های پوستی
- التهاب و عفونت اندام های داخلی
- اختلالات خونی مانند تعداد کم پلاکت یا کم خونی
- مشکلات گوارشی مانند گرفتگی، کاهش اشتها، حالت تهوع و اسهال
- تاخیر در رشد و توسعه
- اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید یا دیابت نوع ۱
چه زمانی به پزشک مراجعه کنید
اگر دچار عفونت های مکرر یا شدید یا عفونت هایی که به درمان ها پاسخ نمی دهند، به پزشک خود مراجعه کنید. تشخیص زودرس و درمان کمبودهای اولیه ایمنی می تواند از بروز عفونت هایی که می تواند باعث ایجاد مشکلات طولانی مدت شود جلوگیری کند.
علل به وجود امدن سیستم دفاعی ضعیف در بدن
بسیاری از اختلالات نقص ایمنی اولیه به ارث می رسد، این ارث ممکن است از طرف یک یا هر دو والدین باشد. مشکلاتی در کد ژنتیکی که به عنوان یک طرح برای تولید سلول های بدن (DNA) عمل می کند، باعث بسیاری از نقص های سیستم ایمنی بدن می شود. بیش از ۳۰۰ نوع اختلال نقص ایمنی اولیه وجود دارد و محققان همچنان به شناسایی بیشتر آن ها ادامه می دهند. براساس بخشی از سیستم ایمنی بدن که تحت تأثیر قرار می گیرند، می توان آن ها را به طور گسترده در شش گروه قرار داد:
- نقص سلول B(آنتی بادی)
- نواقص سلول T
- کمبودهای سلول B و T
- فاگوسیت های ناقص
- کمبودها را تکمیل کنید
- ناشناخته (ایدیوپاتیک)
تنها عامل خطر شناخته شده داشتن سابقه خانوادگی اختلال نقص ایمنی اولیه است که خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می دهد. اگر به این نوع بیماری مبتلا هستید، و قصد تشکیل خانواده دارید، باید قبل از هر اقدامی با مشاوران ژنتیکی مشورت کنید.
عوارض سیستم دفاعی ضعیف بدن
عوارض ناشی از اختلال نقص ایمنی اولیه بسته به نوع بیماری شما بستگی دارد. آن ها می توانند شامل موارد زیر باشند:
- عفونت های مکرر
- اختلالات خود ایمنی
- آسیب به قلب، ریه ها، سیستم عصبی یا دستگاه گوارش
- کندی رشد
- افزایش خطر ابتلا به سرطان
- مرگ بر اثر عفونت جدی
پیشگیری
از آنجا که اختلالات ایمنی اولیه ناشی از نقایص ژنتیکی است، هیچ راهی برای جلوگیری از آن ها وجود ندارد. اما وقتی شما یا یکی از نزدیکانتان سیستم ایمنی ضعیفی دارید، می توانید برای جلوگیری از عفونت ها قدم هایی بردارید:
- بهداشت عمومی را رعایت کنید. دستان خود را بعد از استفاده از توالت و قبل از غذا، با صابون بشویید.
- مراقب دندان های خود باشید. حداقل دو بار در روز دندان های خود را مسواک بزنید.
- درست بخور یک رژیم غذایی سالم و متعادل می تواند به از پیشگیری عفونت کمک کند.
- از نظر جسمی فعال باشید. فعالیت های مناسب برای سلامتی کلی شما مهم است. از پزشک خود بپرسید که چه فعالیت هایی برای شما مناسب است؟
- به اندازه کافی خوابیدن. سعی کنید روزانه در همان ساعت به خواب بروید و از خواب بلند شوید و هر شب به همین تعداد ساعت خواب برسید.
- استرس را مدیریت کنید. برخی مطالعات نشان می دهد که استرس می تواند سیستم ایمنی بدن شما را مختل کند. استرس را با ماساژ، مدیتیشن، یوگا، بیوفیدبک یا سرگرمی کنترل می شود.
- از قرار گرفتن در معرض عفونت ها و ویروس ها خودداری کنید. از افراد مبتلا به سرماخوردگی یا سایر عفونت ها دوری کنید و از قرار گرفتن در مکان های شلوغ و آلوده نیز خودداری کنید.
- درمورد واکسیناسیون از پزشک خود سوال کنید.
تشخیص
پزشک در مورد سابقه بیماری های شما و اینکه آیا نزدیکانتان اختلال ارثی سیستم ایمنی دارند، سؤال خواهد کرد. پزشک معاینه جسمی نیز انجام خواهد داد.
آزمایشاتی که برای تشخیص اختلال ایمنی استفاده می شود عبارتند از:
- آزمایش خون آزمایش خون می تواند تعیین کند که شما دارای سطح طبیعی پروتئین های ضد عفونی (ایمونوگلوبولین) در خون هستید و میزان سلول های خونی و سلول های سیستم ایمنی را اندازه گیری می کند. تعداد غیر طبیعی سلولهای خاص می تواند نقص سیستم ایمنی را نشان دهد. آزمایش خون همچنین می تواند تشخیص دهد که سیستم ایمنی بدن شما به درستی پاسخ می دهد و پروتئین هایی تولید می کند که مهاجمان خارجی مانند باکتری یا ویروس (آنتی بادی) را شناسایی و از بین می برد.
- تست قبل از تولد والدینی که فرزندی با اختلال نقص ایمنی اولیه دارند، ممکن است بخواهند در بارداری های بعدی برای برخی از نقص های نقص ایمنی آزمایش شوند. نمونه هایی از مایع آمنیوتیک، خون یا سلول های بافتی که به جفت تبدیل می شوند (کوریون) برای ناهنجاری ها آزمایش می شوند. در برخی موارد، آزمایش DNA برای آزمایش نقص ژنتیکی انجام می شود. نتایج آزمایش باعث می شود که در صورت لزوم آماده سازی برای درمان سریع پس از تولد باشد.
درمان
درمان اختلال ایمنی اولیه شامل پیشگیری و درمان عفونت ها، تقویت سیستم ایمنی بدن و درمان علت اصلی مشکل ایمنی بدن است. در برخی موارد، اختلالات ایمنی اولیه با یک بیماری جدی مانند اختلال خود ایمنی یا سرطان در ارتباط است، که همچنین نیاز به درمان دارد.
مدیریت عفونت ها
درمان عفونت ها. عفونت ها نیاز به درمان سریع و تهاجمی با آنتی بیوتیک ها دارند. درمان ممکن است نیاز به یک دوره طولانی تر از آنتی بیوتیک ها از آنچه معمولاً تجویز می شود. عفونت هایی که جواب نمی دهند ممکن است نیاز به بستری در بیمارستان و آنتی بیوتیک داخل وریدی داشته باشند.
جلوگیری از عفونت. برخی افراد برای جلوگیری از عفونت های تنفسی و آسیب دائمی ریه ها و گوش ها به آنتی بیوتیک های طولانی مدت نیاز دارند. کودکان دارای نقص ایمنی اولیه ممکن است قادر به تحمل واکسن های حاوی ویروس های زنده مانند فلج اطفال و سرخک، اوریون، سرخچه نباشند.
درمان علائم. داروهایی مانند ایبوپروفن (Advil ، Motrin IB ، دیگران) برای درد و تب، مواد منعکس کننده احتقان سینوس و مواد منفجره به مخاط نازک در مجاری هوایی ممکن است به تسکین علائم ناشی از عفونت کمک کنند.
تقویت سیستم ایمنی بدن
ایمونوگلوبولین درمانی. ایمونوگلوبولین از پروتئین های آنتی بادی مورد نیاز سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با عفونت ها تشکیل شده است. می توان از طریق یک خط IV به داخل ورید تزریق کرد یا در زیر پوست قرار گرفت (تزریق زیر جلدی). درمان IV هر چند هفته مورد نیاز است و تزریق زیر جلدی یک یا دو بار در هفته مورد نیاز است.
اینترفرون-گاما درمانی. اینترفرون ها به طور طبیعی موادی هستند که با ویروس ها مبارزه می کنند و سلول های سیستم ایمنی بدن را تحریک می کنند. اینترفرون گاما یک ماده تولیدی (مصنوعی) است که به صورت تزریق در ران یا بازو سه بار در هفته انجام می شود. این دارو برای درمان بیماری گرانولوماتوز مزمن، یک نوع نقص ایمنی اولیه استفاده می شود.
عوامل رشد. هنگامی که کمبود ایمنی به دلیل عدم وجود گلبول های سفید خاص ایجاد می شود ، فاکتور رشد رشد می تواند به افزایش سطح گلبول های سفید کننده تقویت کننده سیستم ایمنی کمک کند.
